特發(fā)性Ｑ－Ｔ間期延長綜合征是一種病因不明、心電圖表現(xiàn)為Ｑ－Ｔ間期延長，可伴Ｔ波及Ｕ波異常的一組綜合征，其最主要臨床表現(xiàn)為暈厥及猝死。 本癥常見于兒童和青年，常有家族史，屬遺傳性心臟電生理異常，但部分病例可無家族史，本病目前尚無特效治療藥物和方法，病死者多數(shù)是有癥狀未予及時(shí)積極治療者，故定期復(fù)查、早期治療是關(guān)鍵。
臨床表現(xiàn)
1.可有聽力障礙。 2.眩暈、黑蒙、暈厥及猝死，激烈運(yùn)動(dòng)或精神、情緒波動(dòng)均可誘發(fā)。 3.不發(fā)作時(shí)無體征，發(fā)作前可聽到早搏、心律不齊或聽不到心音。
診斷依據(jù)
1.常有家族史，多在兒童發(fā)病，少數(shù)在青年。 2.聽力障礙、眩暈、黑蒙、暈厥及猝死。 3.心律失常。 4.心電圖示Ｑ－Ｔ延長，Ｔ波寬大可有切跡、高尖、雙向或倒置，常伴異常Ｕ波，可有室速、室顫或停搏，亦常伴有竇性心動(dòng)過緩。 5.需除外低血壓、低血鈣、低血鎂、奎尼丁暈厥反應(yīng)及心肌病等。
治療原則
1.避免各種誘發(fā)因素。 2.抗心律失常藥物治療。 3.對(duì)癥治療。 4.必要時(shí)手術(shù)治療。
用藥原則
1.無癥狀者可不必治療，應(yīng)定期復(fù)查隨訪。 2.Ｑ－Ｔ間期延長，有室性心律失常、猝死家族史者給β－受體阻滯劑如心得安治療。 3.β－受體阻滯劑療效不好可加用苯妥英鈉等其他抗心律失常藥物。 4.藥物治療無效，可采用手術(shù)切除左頸胸交感神經(jīng)節(jié)或左星狀神經(jīng)節(jié)，植入型心律轉(zhuǎn)復(fù)除顫器(ICD)
輔助檢查
1.對(duì)有明確家族史者檢查專案以檢查框限“Ａ”為主； 2.對(duì)家族史不明確、臨床表現(xiàn)不典型者，需與其他病因所致暈厥者鑒別時(shí)，檢查專案可包括檢查框限“Ａ”、“Ｂ”或“Ｃ”。
療效評(píng)價(jià)
1.治愈：癥狀體征消失，心電圖示Ｑ－Ｔ間期正常。 2.好轉(zhuǎn)：癥狀基本消失，快速性室性心律失常基本控制。 3.未愈：癥狀體征未改善，心電圖仍為Ｑ－Ｔ間期延長。
臨床表現(xiàn)
1.可有聽力障礙。 2.眩暈、黑蒙、暈厥及猝死，激烈運(yùn)動(dòng)或精神、情緒波動(dòng)均可誘發(fā)。 3.不發(fā)作時(shí)無體征，發(fā)作前可聽到早搏、心律不齊或聽不到心音。
診斷依據(jù)
1.常有家族史，多在兒童發(fā)病，少數(shù)在青年。 2.聽力障礙、眩暈、黑蒙、暈厥及猝死。 3.心律失常。 4.心電圖示Ｑ－Ｔ延長，Ｔ波寬大可有切跡、高尖、雙向或倒置，常伴異常Ｕ波，可有室速、室顫或停搏，亦常伴有竇性心動(dòng)過緩。 5.需除外低血壓、低血鈣、低血鎂、奎尼丁暈厥反應(yīng)及心肌病等。
治療原則
1.避免各種誘發(fā)因素。 2.抗心律失常藥物治療。 3.對(duì)癥治療。 4.必要時(shí)手術(shù)治療。
用藥原則
1.無癥狀者可不必治療，應(yīng)定期復(fù)查隨訪。 2.Ｑ－Ｔ間期延長，有室性心律失常、猝死家族史者給β－受體阻滯劑如心得安治療。 3.β－受體阻滯劑療效不好可加用苯妥英鈉等其他抗心律失常藥物。 4.藥物治療無效，可采用手術(shù)切除左頸胸交感神經(jīng)節(jié)或左星狀神經(jīng)節(jié)，植入型心律轉(zhuǎn)復(fù)除顫器(ICD)
輔助檢查
1.對(duì)有明確家族史者檢查專案以檢查框限“Ａ”為主； 2.對(duì)家族史不明確、臨床表現(xiàn)不典型者，需與其他病因所致暈厥者鑒別時(shí)，檢查專案可包括檢查框限“Ａ”、“Ｂ”或“Ｃ”。
療效評(píng)價(jià)
1.治愈：癥狀體征消失，心電圖示Ｑ－Ｔ間期正常。 2.好轉(zhuǎn)：癥狀基本消失，快速性室性心律失常基本控制。 3.未愈：癥狀體征未改善，心電圖仍為Ｑ－Ｔ間期延長。